Patofisiologi thalassemia pada anak pdf file

Permasalahan perawatan di rumah, permasalahan keuangan, dampak psikis keluarga dimana kelaurga takut anaknya meninggal dan adanya tekanan yang relatif pada keluarga wong, 2009. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati yang mudah diraba. Hemoglobin pada dewasa terdiri dari bentuk a, a2 dan f fetal. Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur kurang dari 1 tahun. Mungkin muncul akibat infeksi tenggorokan akibat streptokokus. Bila kedua orang tuanya masingmasing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Pencitraan anak merupakan disiplin ilmu yang memiliki kekhususan tersendiri. A number of patients reached 200 people in 2015 at semarang. Kelainan ini bersifat genetik dan sampai sekarang belum dapat disembuhkan. Makanan tinggi zat besi dirasa sebagai pilihan yang paling tepat untuk memenuhi kebutuhan gizi pasien thalassemia.

Pengidap mengalami gejala yang berkisar dari sedang hingga berat. Rumah sakit terutama pada mereka yang mempunyai pengaruh kuat unggun gen mongoloid. Jurnal keperawatan anak dengan thalasemia jurnal doc. Selama hidupnya penderita akan tergantung pada transfusi darah. Hbbart hydrops fetalis yang disebabkan oleh delesi ke4 gen globin alpha beberapa jenis penyakit hbh. Thousands of new, highquality pictures added every day. Beta thalassemia free download as powerpoint presentation.

Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masingmasing membawa sifat thalassemia. Mungkin saja pada awal kelahirannya, anak anak talasemia mayor tampak normal tetapi penderita akan mengalami anemia berat mulai usia 318 bulan. Hemoglobin patofisiologi anemia berdasarkan proses patofisiologi terjadinya anemia, dapat digolongkan pada tiga kelompok. Jenis ini dikenal juga dengan nama thalassemia mayor anemia cooley. Kondisi ini dapat merusak organ tubuh, bahkan berujung pada kematian. Anak anak dengan thalasemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi akan menderita kekurangan darah pada usia 318 bulan. Anak anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat. Bila kedua orang tuanya masingmasing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur berat badan kurang. Dec 03, 2011 sel beta tidak mampu mengimbangi resistensi insulin ini sepenuhnya. Thalassemia patofisiologi, diagnosis, penatalaksanaan. Thalassemia is a disease, caused by a decreasing of hemoglobin production. Referat thalasemia pada kehamilan there is document referat thalasemia pada kehamilan available here for reading and downloading.

Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badan kurang. Gejala dan tanda thalasemia pada anak penyakit thalasemia adalah jenis penyakit yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak. Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Reni wigati, eka laksmi vol 10, no 2 2008 hubungan antara kadar albumin dan kalsium serum pada sindrom nefrotik anak. Beta thalassemia specifically, it is characterized by a genetic deficiency in the synthesis of beta globin chains. How i treat thalassemia blood american society of hematology. Namun seberapa anak besar prevalensi carrier tersebut pada berbagai populasi di indonesia belum pernah dilaporkan secara rinci. Pada thalassemiab, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a 2 b 2 hb a. Thalasemia merupakan keganasan pada sel darah merah. Janin yang menderita alpha thalassemia mayor pada awal. Kondisi ini terjadi akibat sumsum tulang bekerja keras dalam menghasilkan sel darah, sehingga rongga sumsum tulang melebar. Kondisi ini tidak terlalu parah, sehingga tidak memerlukan transfusi darah. Keadaan ini sangat memperihatinkan jika anak anak yang lahir tidak akan mencapai usia dewasa, maka generasi berikutnya akan semakin berkurang bahkan. Seseorang bisa mengidap thalasemia jika salah satu atau kedua orangtuanya juga mengidap penyakit ini.

Kefosis resisten lebih sering pada orang dewasa, tapi dapat juga terjadi pada semua umur, kebanyakan penderita kelebihan berat badan, ada kecenderungan familial, mungkin perlu insulin pada saat hiperglikemik selama stress long, bc, hal. Umur pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa. Kelebihan produksi dan destruksi rbc menyebabkan bone marrow menipis dan mudah pecah dan rapuh. Pola aktifitas anak terlihatlemah dan tidak selincah anak seusianya. Thalassemia is a disease of hemolytic anemia, which causes the destruction of red blood cells in the asuuan vessels so that the erythrocytes age becomes short or less than days. Meskipun ada, biasanya hanya menyebabkan anemia ringan. Anorexia bisa dikurangi dengan memperbaiki eneminya, yaitu dengan transfuse. Over the years, we have seen significant advances in medical technology, including assessment, monitoring and therapy for thalassemia. It can be prevented if one parent has normal genes, giving rise to screenings that empower carriers to select partners with normal hemoglobin. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir.

Keadaan anak yang sedang dalam proses tumbuh kembang menyebabkan pemeriksaan pencitraan anak berbeda dengan dewasa. Dec 03, 2011 sering terjadi pada usia anak anak dewasa muda, sering terjadi secara tibatiba. Di seluruh dunia thalassemia bersifat tata laksana simptomatik berupa transfusi darah seumur hidupkebutuhan 1 orang. Feb 05, 2019 berbeda seperti anemia pada umumnya, pada anemia aplastik ini tidak hanya sel darah merah yang berhenti produksinya, akan tetapi juga sel darah putih dan trombosit. Pada thalassemia alfa, gen untuk terbentuknya rantaii globin alfa adalah yang terpengaruhi, dan kebalikannya untuk thalassemia beta. Pengetahuan akan tumbuh kembang dan patofisiologi pada anak akan.

Berikut ini adalah download jurnal gratis yang merupakan kumpulan file dari berbagi sumber tentang jurnal keperawatan anak dengan thalasemia yang bisa bapakibu gunakan dan diunduh secara gratis dengan menekan tombol download biru dibawah ini. Penderita thalasemia diperkirakan mencapai 500 orang pada tahun 1994, meningkat 3 kali lipat menjadi 1500 orang pada 2008 dan diprediksi akan meningkat drastis menjadi 22. Selain itu, pembesaran limpa juga menyebabkan turunnya napsu makan. Mempengaruhi performa sekolah pada anak thalasemia di rsupn dr. Beta thalassemia medical genetics genetic disorder. According to the indonesias ministry of health in 2012 the carrier prevalence of thalassemia in indonesia was 38% of the 240 million population. Alfa thalassemia mayor gangguan pada 4 rantai globin alpha.

Pernafasan dikatakan cepat bila 50 kali per mentt pada anak umur 2 sd 12 bulan, 2. The term thalassemia is derived from the greek words thalassa sea and haema blood and refers to disorders associated with defective synthesis of. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. It is caused by variant or missing genes that affect how the body make haemoglobin. Luszy arijanty, sri s nasar vol 14, no 3 2012 pubertas terlambat pada anak thalassemia di rsab harapan kita jakarta. Slide hemoglobin h disease y second most severe form alpha thalassemia. Pada umumnya anak dengan penyakit thalassemia mayor tidak akan mencapai usia produktif bahkan mati di dalam kandungan atau mati setelah lahir seperti pada thalassemia. Introduction thalassemia is an inherited autosomal recessive blood disorder. Penyakit thalassemia pada anak yang perlu diketahui.

Arimbawa made, ariawati ketut vol 5, no 1 2003 masalah nutrisi pada thalassemia. Kompensator produksi rbc secara terus menerus pada suatu dasar kronik dan denga cepatnya destruksi rbc menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hb. Menurut wallgren, ada 3 bentuk dasar tb paru pada anak, yaitu penyebaran limfohematogen, tb endobronkial, dan tb paru kronik. Pada thalasemia mayor, penderitanya akan merasakan gejalagejala kurang darah yang parah.

Mcv 73 101 fl, mch 23 31 pg, mchc 26 35 %, bentuk dan ukuran eritrosit. Penyakit thalasemia pada anak selain berdampak pada kondisi anak itu sendiri juga berdampak pada keluarga. Jika tidak diobati, bentuk tulang wajah berubah dan warna kulit menjadi hitam. Thalassemia minor biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. Jan 26, 2016 anak dengan batuk atau kesulitan bernafas tanpa pernafasan cepat atau penarikan dinding dada.

The file extension pdf and ranks to the documents category. Penderita thalasemia mayor akan memerlukan transfusi darah secara berkala seumur hidupnya dan dapat meningkatkan usia. Kadangkadang diperlukan transfusi darah pada saat pasien tersebut dalam keadaan anemia fisiologi yang berat saat hamil, menyusui dan menstruasi. Thalassemia is an inherited disease of faulty synthesis of hemoglobin. Thalassemia secara umum dapat dibagi menjadi thalassemia alfa dan beta. Konsep dasar penyakit thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik broyles, 1997. Pada umumnya sel darah merah berperan sebagai pembawa oksigen ke seluruh tubuh, sel darah putih bertugas melawan infeksi, sedangkan trombosit berfungsi untuk mencegah perdarahan. Akan tetapi, umumnya anak dengan thalasemia tetap akan memperlihatkan beberapa gejala umum yang akan kami ulas dengan lengkap pada kesempatan kali ini supaya anda sebagai orang tua bisa meningkatkan kewaspadaan jika memang buah hati anda memperlihatkan salah satu atau bahkan beberapa gejala dari thalasemia tersebut.

Tulang penderita thalasemia menjadi tipis dan rapuh osteoporosis, sehingga penderita berisiko untuk mengalami patah tulang. Feb 22, 2019 molekul ini mengangkut oksigen dari paruparu ke bagian tubuh lainnya. Find thalassemia stock images in hd and millions of other royaltyfree stock photos, illustrations and vectors in the shutterstock collection. Pada anak, 5 tahun pertama setelah infeksi terutama 1 tahun pertama, biasanya sering terjadi komplikasi. Penanganan thalassemia bervariasi sesuai jenis thalassemia yang diderita pasien. Persons with beta thalassemia major require periodic lifelong blood transfusions to maintain hemoglobin levels higher than 9. Thalasemia gejala, penyebab dan mengobati alodokter.

Megaloblastic anemias folic acid b 12 deficiencies liver disease reticulocytosis normal newborn bone marrow failure syndromes drugs azt, trimethoprin sulfate. Thalassemia syndromes sideroblastic anemia transferrin deficiency 2. Thalassemia intermedia comprehends a clinically and genotypically very heterogeneous group of thalassemia like disorders, ranging in severity from the asymptomatic carrier state to the severe transfusiondependent type. Thalasemia gejala, cara menangani, dan obat honestdocs. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gisi buruk,perut membuncit,karena adanya pembesaran limfa dan hati. Oct 03, 2018 infeksi saluran kemih atau yang sering kita sebut dengan isk adalah istilah. Penyakit thalassemia pengertian, faktor risiko, penyebab. Referat thalasemia pada kehamilan download documents. Pdf anemia merupakan komplikasi yang paling sering terjadi pada penyakit keganasan. Types thalassemia major cooleys anemia thalassemia minor severe form of beta thalassemia presence of one normal gene and one with a presence of two mutation.

A read is counted each time someone views a publication summary such as the title, abstract, and list of authors, clicks on a figure, or views or downloads the fulltext. Pasien thalassemia biasanya mempunyai postur tubuh yang kecil, kurus juga pendek, hal ini dapat diakibatkan karena kekurangan oksigen yang terjadi terusmenerus pada jaringan. Thalassemias slide 1 by the end of the lecture, the student. Beta thalassemia is a hereditary disease allowing for a preventative treatment by carrier screening and prenatal diagnosis. Ketika anak mengalami thalasemia, ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi, yaitu. Dari data diatas latar belakang atau alasan penulis mengambil judul asuhan keperawatan pada an. Penderita dari penyakit ini mengalami kelainan berupa gangguan pembentukan sel darah merah yang selalu mudah pecah dan kadar hemoglobin hb yang sangat rendah sehingga mengakibatkan anemia kronis. Patofisiologi terjadinya anemia terbagi menjadi dua. Pada talasemia terjadi pengurangan atau tidak ada sama sekali produksi rantai globin. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif.

Pada pasien thalasemia beta minor, pada umumnya tidak membutuhkan terapi khusus. Dec 24, 2018 thalassemia intermedia is a term used to define a group of patients with. Guidelines for the clinical care of patients with thalassemia in canada. Feb 26, 2019 please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report. Kelainan genetik ini diturunkan dari orang tua, dan tetap dapat diturunkan. Pada anak dengan nilai hb patofisiologi, tata laksana serta kontroversinya purpura trombositopenik idiopatika itp merupakan kelainan perdarahan didapat pada anak yang paling sering dijumpai, itp merupakan kelainan otoimun yang menyebabkan munculnya suatu autoantibodi terhadap trombosit. Nilai abnormal bisa digunakan untuk diagnosis thalassemia seperti pada thalassemia minor hb a2 45. Bagi anak anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.

Kadar hemoglobin hb normal adalah di,817,2 gm dl darah untuk pria dan 12,115,1 gm dl darah untuk wanita. The amount of the produced normal hemoglobin within the red blood cells correlates with the severity of the symptoms. Pemantauan besi pada penderita thalasemia intermedia tiap transfuse. Penyakit thalassemia meliputi suatu keadaan penyakit dari gelaja klinis yang paling ringan bentuk heterozigot yang disebut thalassemia minor atau thalassemia trait carrier pengemban sifat hingga yang paling.

Filipino beta zero thalassaemia extends for approximately 45 kb beginning approximately 1. Patofisiologi thalassemia mencakup mutasi atau delesi pada gen untuk rantai globin alfa ataupun beta. Hermien w moeryono, fajar subroto, aditya suryansyah vol 5, no 1 2003 hepatitis c pada thalassemia mayor. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba. Talasemia wikipedia bahasa indonesia, ensiklopedia bebas. Anak anak yang menderita thalasemia major mulai menunjukkan gejalagejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Thalasemia tipe ini merupakan kondisi yang paling berbahaya pada thalassemia tipe alfa. Mengonsumsi makanan yang bergizi sangat diperlukan oleh anak anak penderita thalassemia. Thalasemia disebabkan oleh kelainan genetik yang memengaruhi produksi sel darah merah. Thalassemia in children symptoms and treatment see online here thalassemias are a group of inherited disorders that are characterized by decreased production of the alpha or beta globin chains. Akan tetapi beberapa kondisi lain seperti flu, chicken pox dan tonsilitis, diyakini sebagai pemicu serangan psoriasis guttate.

Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak umur kurang dari 1 tahun gejalah yang tampak adalah anak lemah,pucat,perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur,berat badan kurang. Panduan menjaga gizi seimbang untuk pasien thalassemia 1 zat besi. Terjadi penurunan jumlah eritrosit tidak disertai dengan perubahan konsentrasi hemoglobin indeks eritrosit normal pada anak. Thalassemia major is a severe transfusiondependent anemia. Oleh karena itu, faktor risiko utama dari thalassemia adalah mutasi genetik yang diwariskan dalam keluarga. Alpha thalassemia should not be treated with iron because it will not help. Use the download button below or simple online reader. The thalassemia syndrome is classified according to which of the globin chains. Alpha thalassemia can be treated with iron only if the person has low iron.

Gen yang dihasilkan berhubungan dengan faktor transkripsi yang mengatur gen. The deletion was characterised by dna mapping including pulsed field gel electrophoresis. Djais, herry garna vol 14, no 4 2012 profil sindrom nefrotik pada ruang perawatan anak rsup sanglah denpasar. People with alpha thalassemia trait can have small red blood cells and a low red blood cell count mild anemia. Dampak terhadap keluarga yang dijumpai anatara lain yaitu. Penyakit respirasi pada anak free download as powerpoint presentation. Perawatan transfusi darah masih merupakan satusatunya cara mencegah kematian pada anak penyandang thalassemia ini. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. The name is derived from the greek word thalassa meaning the sea because the condition was first described in populations living near the mediterranean sea.

Anak dengan thalassemia mengalami anorexia karena terdapat anemia yang kronis. It is the largest deletion to date which gives rise to the beta zero thalassaemia phenotype. Jul 15, 2018 kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masingmasing membawa sifat thalassemia. Thalasemia adalah kelainan darah yang diturunkan yang mana tubuh tidak memproduksi cukup hemoglobin sehingga mengakibatkan jumlah hemoglobin di dalam tubuh sedikit. Pada anak anak atau neonatus akan timbul hambatan pada pertumbuhan, hernia umbilikalis, neonatal jaundice dengan jangka waktu yang lebih lama, penurunan nafsu makan, serta maturasi tulang yang lambat.

Thalassemia merupakan kelainan sel darah merah yang terjadi akibat kurangnya protein yang membentuknya. The diagnosis is a clinical one that is based on the patient maintaining a satisfactory hemo. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang dibentuk sehingga tidak ada hba atau hbf yang diproduksi. Kondisi ini ditandai oleh anemia yang bergantung pada transfusi, splenomegali masif, kelainan bentuk tulang, keterlambatan pertumbuhan, dan fasies yang khas pada individu yang tidak diobati, 80% di antaranya meninggal dalam 5 tahun pertama kehidupan akibat komplikasi anemia. Jenis thalassemia ini dikenal juga dengan nama thalassemia intermedia. Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut hukum mendel dari orang tua kepada anak anaknya. Hemoglobin adalah protein pembentuk sel darah merah yang berguna untuk mengikat oksigen dan membawanya ke seluruh tubuh. People with thalassemia make less haemoglobin and fewer circulating red blood cells than normal,result in mild or severe anemia. Alpha thalassemia trait normally does not cause any health problems. Pada kasus talasemia mayor hb sama sekali tidak diproduksi.

Gejalagejala talasemia mayor umumnya muncul sebelum anak. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Thalasemia beta ada dua jenis yang serius, yaitu thalassemia mayor, atau anemia cooley, dan thalassemia intermedia. Siapkan peralatan oksigen dan berikan melalui humidifier 3. Sementara itu, thalassemia pada anak dan remaja dapat menyebabkan gangguan perkembangan keterlambatan pertumbuhan atau bahkan gagal tumbuh dan gangguan pubertas. Diagnosis thalassemia thalassemia alpha tidak semua jenis thalassemia alpha dapat didiagnosis dengan pemeriksaan hematologi indeks sel darah merah, morfologi sel darah merah dan analisis hb yang selalu dapat didiagnosis dengan pemeriksaan hematologi. Hb a2 pada negara tropikal membangun, elektroporesis bisa juga mendeteksi hb c, hb s dan hb j wiwanitkit, 2007. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkalikali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan.